有這樣一群患者，他們一運動就氣喘不已，一活動就疲憊不堪，時常胸悶、心悸，甚至連爬一層樓梯都很吃力，他們常常因長期缺氧而導致嘴唇發藍泛紫，他們就是被稱為“藍唇族”的肺動脈高壓患者。

在剛剛過去的第13個世界肺動脈高壓日，中南大學湘雅二醫院心血管內科肺血管病專科主任李江教授呼籲，提高全社會對“藍唇族”的認識和關注，讓聯合治療、儘早達標等規範化診療觀念惠及更多患者。

肺動脈高壓到底是什麼？李江介紹，肺動脈高壓是指肺血管結構或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力異常升高的臨床和病理生理綜合徵。肺動脈壓力升高會導致右心後負荷增加，從而引起右心室肥厚、擴張、功能不全，最終出現右心衰竭甚至死亡，因此又被稱為“心血管疾病中的癌症”。

“肺動脈高壓是一種惡性進展性疾病，嚴重威脅患者生存和生活質量，需要儘早進行干預治療。”李江&&，進一步提高公眾對肺動脈高壓的認識十分重要，特別是在患有先天性心臟病、肺部疾病、結締組織病、有家族病史的高危人群中，一旦出現相關症狀要及時進行篩查診斷。

早發現早診斷之外，儘早採取科學充分的治療方案，也是肺動脈高壓疾病管理中不可缺少的一環。隨着越來越多的靶向藥物納入國家醫保目錄，肺動脈高壓患者的藥物的可及性和可負擔性得到了大幅度提高。但不少患者依舊因為缺乏科學的疾病管理理念，認為“疾病嚴重程度低不需要聯合強化治療”“症狀改善了就好了”，而導致間斷治療或自行停藥等情況，反而加重了病情。目前，靶向藥物治療是肺動脈高壓最主要的治療手段之一。在缺乏靶向藥物治療的年代，中位生存期僅2.8年，僅有約1/3的患者可以生存5年以上。相關研究顯示，經過靶向藥治療的患者5年生存率達96%。

“在肺動脈高壓治療中，即使是疾病嚴重程度低的患者仍有較高比例發生疾病惡化，短期症狀改善並不意味着長期生存獲益，而延遲達標治療可能會嚴重影響患者的長期預後。起始靶向藥物聯合治療，早期升級治療方案，有利於幫助患者儘早達標，實現更長久的生存。”李江説，要實現此治療目標，改善患者預後，長期依從治療和患者隨訪管理是關鍵。希望更多的社會力量加入進來，共同提升全社會對肺動脈高壓的科學認知，提高肺動脈高壓患者的長期生存率和生存質量。（徐媛）