手腳無力、麻木？警惕這種“隱形殺手”！

  在神經內科的眾多疾病中，慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）猶如一個隱匿的“健康殺手”，悄然影響着眾多患者的生活。近日，上海華山醫院神經內科林潔教授對CIDP的診治現狀與前沿探索進行了相關介紹。

  CIDP，全稱慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經病，是一種由免疫介導的慢性進展或復發性周圍神經疾病。林潔教授介紹道：“CIDP的顯著特點之一就是病程漫長，一般起病在2個月甚至3個月以上，很多病人病程長達一年兩年。”其臨床表現主要為麻木無力，患者多為中年男性群體。“想象一下，一個家庭的中年男性，作為頂梁柱，患上這種以無力為主的慢性病，無疑會給工作和生活帶來沉重負擔。”林潔教授介紹。

  隨着時間推移，若未得到及時治療，CIDP患者會出現肌肉萎縮，嚴重時甚至只能坐輪椅。“早期病情相對較輕，患者社會功能還能相對保留，但越往後，社會功能喪失越多。”林潔教授強調。CIDP作為罕見病，國際上第一版指南於2010年&&，2021年更新第二版，我國也在2022年發布了自己的指南。

  由於CIDP的罕見性和複雜性，基層醫院對其認識和診斷能力有限。“很多病人是從各個省轉診過來的，基層醫院覺得看不太明白，就會把病人介紹到華山來。”林潔教授説。上海華山醫院目前專門設有周圍神經專病門診，在周三上午開放，接待來自全國各地的CIDP患者。

  這種轉診模式形成了一個良好的診療網絡。“病人希望在這裡得到診斷和方案，然後可以在當地治療，實現有診有治，方便快捷。”林潔教授介紹，華山醫院與華東六省一市乃至全國範圍內都建立了合作網絡，如泛長三角的神經疾病聯盟，讓病人能夠上下轉診。“有了這個網絡，病人可以來診斷、拿方案，再回到當地治療。”

  在治療方面，早期已有丙球治療、激素治療、血漿交換治療等標準化治療方法。但隨着對疾病認識的深入，治療理念也在不斷更新。“現在強調早診斷早治療，把高效治療前移，防止繼發軸索損害導致的殘疾。”林潔教授説。如今，B細胞清除治療、FCRN拮抗劑治療等新方法也被應用於CIDP患者。

  林潔教授指出，CIDP病情有輕有重，存在不同亞型，損害部位和程度也各不相同，因此治療需要個體化。“對於輕症病人，沒必要採用很重的或高效的治療；但如果發現病情有加重趨勢，就會提前進行干預。”林潔教授解釋道。

  據悉，上海華山醫院在CIDP治療方面處於國內領先地位，在國際多中心臨床研究中常作為牽頭單位。華山醫院一直專注於CIDP（慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經病）的研究。林潔教授介紹，華山醫院在國際上首先完成了關於B細胞清除用於CIDP的隊列研究，結果表明B細胞清除治療對CIDP病人非常高效。

  林潔教授介紹，上海華山醫院在CIDP（慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經病）科研方面以臨床研究為主。“我們基於臨床發現提出問題，然後進行臨床研究來回答問題。”她舉例説明，“針對CIDP抗體介導但具體抗體未知的‘黑箱’問題，醫院提出了探究細胞清除作用的設想。通過設立研究者發起的項目，對患者進行入組臨床研究，成果得到了國際周圍神經學會（PNS）的認可，並被推廣應用。之後，全世界各個中心都在做相應研究，不少中心已將這種治療方法應用於臨床。”

  未來上海華山醫院神經內科在CIDP診治方面仍有諸多規劃。“目前還有差不多1/3的患者是難治性的，我們用了很多方法都無法解決問題。”林潔教授&&，接下來將探索多種治療聯合使用對難治性患者的效果，以及如何更早地應用高效治療。

  CIDP的診治之路充滿挑戰，但上海華山醫院神經內科正不斷探索前行。從構建完善的診斷網絡，到推進個體化、高效化治療，再到通過科研創新推動診治進步，每一步都凝聚着醫護人員的智慧和心血。相信在未來，會有更多CIDP患者受益於這些前沿探索，重獲健康美好的生活。