【世界銀屑病日】晉紅中：早識別、早診斷GPP的急性發作非常重要

  作為銀屑病的四個亞型之一，泛發性膿皰型銀屑病（GPP）是一種罕見的、復發性或持續發作的皮膚疾病。2023年9月18日，GPP被納入國家衛健委等6部門聯合製定的《第二批罕見病目錄》。

  在第20個“世界銀屑病日”來臨之際，新華網專訪北京協和醫院皮膚性病科主任晉紅中，就GPP疾病科普相關問題逐一解答。

  問：目前我國GPP的診療現狀是怎樣的？

  晉紅中：銀屑病是一種慢性復發性疾病，人群數量多，冬季容易發作。與尋常型銀屑病有所不同，GPP臨床主要表現以膿皰為主。除膿皰外，還會出現發燒、關節疼痛、皮損等症狀。過往很多人並不知曉這一疾病，但隨着科學研究的深入，人們對這一疾病建立了初步認識，知曉其屬於罕見病之一。在臨床表現上，GPP容易與其他膿皰型疾病相混淆，所以説在臨床診斷和治療方面仍面臨一系列挑戰。

  近些年來，我國相關領域的專家、學者聯合製定了一部指南，對GPP進行了界定。一般情況下，GPP患者首次問診時，需要進行血液學檢測，查看其中性粒細胞、血沉及CRP炎症等指標的具體數值。如果患者同時出現發燒或者高燒症狀，還需考慮是否存在感染。

  從整體上來講，由於GPP患者基數少，相對比較罕見，所以大家對GPP的認識尚存欠缺。

  問：為什麼GPP容易被誤診？

  晉紅中：GPP主要的臨床表現是皮膚膿皰樣改變。當患者出現膿皰改變時，我們會考慮兩大疾病，一是感染性膿皰，另一則是非感染性膿皰。感染性膿皰，包括由細菌感染、病毒感染所引發的膿皰性損害；非感染性膿皰，有很多種類型，除了GPP之外，藥物、免疫性疾病等都可能誘發膿皰。所以當出現膿皰性損害時，我們需要仔細詢問患者的病史，鑒別是否因藥物或者感染導致。

  其次，要對患者皮損的形態進行梳理。比如患者除了膿皰之外，是否出現與尋常型銀屑病一樣的損害，這將有助於我們判斷出現膿皰症狀是否與銀屑病相關。膿皰的形態是關注的重點之一，以感染性膿包為例，其往往結痂較厚、較污濁，形態不美觀，而這種膿皰又相對單一，表現為脫屑較多。一般這種情況，我們會首先進行一些相關檢查，主要進行疾病排查，比如細菌培養及藥敏相關，排查是否存在細菌感染。必要時，我們也會進行組織病理檢測。

  患者身體的綜合情況也是疾病的診斷依據，比如一些炎症指標、腎肝功能等情況，需要依據這些綜合考慮患者的疾病情況。

  出現什麼情況需要轉院尋求進一步治療？一是，患者症狀比較重；二是，使用治療方案後沒有明顯改善；三是，GPP確屬罕見病，很多醫生並沒有相關診治經驗，需要尋求專科診療方案。如遇GPP急性發作，建議儘早前往專業的醫療機構，進行早識別早診斷。

  問：目前泛發性膿皰型銀屑病有哪些主要治療手段？

  晉紅中：對於GPP的治療，需要多個方面綜合診治。當我們被診斷了GPP之後，首先要對他的病情進行判斷，分類為輕度、中度、重度。我們有一些方法，一是看皮損的面積，面積較小可能病情相對較輕，面積大則相應病情較重，具體判定標準我們有相應的評分系統；二是看有沒有黏膜改變，如果有黏膜改變病情相對要重一點；三是看炎症指標；四是看是否有發燒，如果出現高燒且高燒不退，那這個患者病情相對比較重。除此之外，還需要考慮器官的合併症，比如有沒有腎功能及其他類器官的損害。對於不同程度的患者，我們會根據診斷級別進行診治。

  GPP的治療與其他的皮膚病一樣，多種方法都可以應用，比如説外用療法、物理療法、藥物療法，多種方法綜合治療等。

  外用療法，GPP患者會出現膿皰，我們建議用一些溫和的，像爐甘石洗劑等，在有膿皰的時候使用，起到收斂作用。當膿皰結痂、乾涸時，可以選擇一些潤膚的霜劑類進行處理；光療，一般建議在緩解期選擇，膿皰期不建議採用，患者有膿皰時採用光療病情會加重。可以在緩解期或合併有尋常型銀屑病的情況下，採用光療方法處理；系統治療，主要是針對中度和重度的患者進行治療。系統治療有藥物，簡單來講，可以歸結為這幾大類：一是維甲酸類的藥物；二是免疫性抑製劑；三是生物製劑。除此之外，對於一些嚴重或者特殊人群，我們可能還會使用到像免疫球蛋白。對於病情非常重的GPP患者，有時可能也會用到激素進行處理。

  問：如何更好地幫助GPP患者實現疾病的管理，推動此類罕見皮膚病的規範化診療？

  晉紅中：GPP是一個罕見疾病，但實際上膿皰性感染性的疾病並不罕見，比如磕了、碰了，身上也可能出現膿皰性損害。出現膿皰性損害不能都歸為GPP來治療。

  泛發性膿皰型銀屑病人工智能輔助識別工具是我們與相關機構合作開發的自測評估工具。通過按照指示流程，上傳相關圖片，借助人工智能識別工具就能提示偏向GPP的可能性，這就會排除大量非GPP患者，幫助此類患者按照感染性疾病或其他疾病處理。如果被識別進入GPP處理程序，我們應儘早前往相應醫療機構尋求進一步治療。

  人工智能技術輔助醫療診斷，一方面，節約了日常生活中的一些成本；另一方面，能夠緩解甚至避免焦慮，畢竟大多數患者並不屬於GPP這一范疇。希望未來AI工具能夠被更多人群使用，惠及更多群眾。

  隨着科技的發展和政府政策的大力支持，尤其是《第二批罕見病目錄》的&&，對於銀屑病，不僅僅是常見的普通銀屑病，對於一些特殊類型的銀屑病，我認為也起到積極的推動作用。相信在科技與醫療的共同加持下，未來銀屑病患者的生活質量會越來越好。