新華每日電訊記者 鄭夢雨

　　曾因脊髓性肌萎縮症（SMA）被診斷“活不過4歲”的女孩包珍妮，現在快要21歲了。

　　被“冰凍”在床的漫長時光裏，她與疾病較量，用頭腦學習，以拇指書寫。

　　去年此時，新華每日電訊記者第一次走近包珍妮。她躺在不到兩平方米的床上，身體退化到全身只有右手大拇指能活動。而今，用上“特效藥”的她，已經可以在大腦控制下搖動手腕，逐漸感受到身體微小卻令人欣喜的進步。

包宗鋒（右）和包珍妮一起看她創作的詩歌（2021年4月13日攝）。新華社記者 韓傳號 攝

　　重新“掌控”人生的希望

　　“脊柱側彎到已經沒有正常的解剖結構了。”包珍妮的主治醫生、溫州醫科大學附屬第二醫院兒童神經科副主任林忠東説，“爭取一針成功。”

　　媒體、醫生、家人們的眼神隔著玻璃看向同一方向。“成功了！”人群中突然響起歡呼。2022年1月1日，新醫保目錄落地首日，溫州女孩包珍妮接受了諾西那生鈉第一針注射。

包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖

　　父親包宗鋒撥通妻子的電話。包珍妮沒有立刻發出聲音。她忍著哭，五官不受控制地輕微抽搐。過了幾秒鐘，她對著電話裏的媽媽，小聲説了句“我想你了”。

　　熱淚一直往下淌，床上鋪了紙巾接著。又過了一會兒，她向記者説：“我最大的願望是能坐起來，抱抱爸爸媽媽。”

　　至今，包珍妮已經接受了三針治療。第一針後，左手的力氣有所增強，可以進行短暫的豎立；第二針後，呼吸變得較為順暢，嘴巴也能張大更多；第三針後，左手可以立住手臂並緩慢擺動手腕，右手也增加了一些力氣。

　　包宗鋒興奮地用視頻記錄珍妮的每一點變化。“動一動”，“搖快一點試試”，纖細的手臂，在螢幕裏笨拙地搖動，一次又一次。

　　用藥之前，她感覺“上天一直在剝奪我所擁有的東西，身體的機能也好，人生該有的軌跡也好”。而今，她覺得能夠擺動的手腕就像一個信號，倣佛人生又能由自己來掌控。

記錄包珍妮左手臂搖動的視頻截圖。受訪者供圖

　　歷經艱辛活下來

　　“十幾年來，我們為了這一刻，經歷了千辛萬苦。”包宗鋒説。

　　2016年12月，諾西那生鈉注射液在美國獲批。這是全球首款針對SMA致病基因的疾病修正治療藥物，通過鞘內注射，直接將藥物輸送到脊髓周圍的腦脊液中，從而改善患者運動功能，改變疾病進程。

　　2018年9月，該注射液被國家藥品監督管理局納入優先審評審批程式。2019年2月，該注射液在中國獲批，而後正式在中國大陸上市。彼時，70萬元一針的價格門檻曾把無數患者拒之門外。

　　就治療而言，第一年注射6支，此後每年注射3支，並維持終身，一旦停藥，患者身體又會持續惡化。

　　等待藥物降價，于SMA患者家庭，每天都是一種煎熬。“孩子不斷在退化。我們看著包珍妮從能走，到能坐著，再到只能躺著，毫無辦法。”包宗鋒常常覺得遺憾、沮喪、自責。支撐他們不斷把包珍妮送去搶救的，是一個遠遠的信念——把命保住，活下來，直到能用上藥的那天。

　　2021年12月3日，諾西那生鈉注射液被納入醫保。SMA患者群裏，大家心照不宣的欣喜，化成淚水交匯。

包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖

　　一切獲得都是禮物

　　“其實剛得知能用藥的第一反應是很平靜的，總覺得不太真實。”包珍妮回憶説。

　　包珍妮一歲時確診SMA，因為身體像海綿一樣無力，這種病的患者被稱為“海綿寶貝”。兩歲時，因為肺部嚴重感染，包珍妮第一次被送進了重症監護室。這次生病讓她的下肢完全失去了運動能力。

　　包珍妮非常喜歡上學。小學六年，她坐在輪椅上讀書，成績名列前茅。2013年4月，即將小學畢業的她連續兩次被送進重症監護室，上肢也喪失了運動能力，再也無法拿筆。

　　形體上的靜止，強化了思想上的自由。臥病期間，包珍妮自學人文課程和多門外語，通過手指和眼控儀操作電腦，創作了幾十首歌詞、100多首詩，出版了一本詩歌作品集。

　　她跟我分享了最近創作的一首小詩《鑰匙》，“心靈像一個倉庫，把整個世界裝了進去。而我作為倉庫的主人，找不到任何一把開門的鑰匙。”她坦言，最近的情緒不太好。“這是老問題了，來自各方壓力，還有這具身體給我的影響。但我一直努力自我調整，聽音樂、看書、和朋友們一起聊天。”

　　用上藥後病情有所緩解，她感到開心，但同時也有隱隱的悲傷。這種悲傷的本質，仍然是對自己命運的無力感，“我承認這份悲傷，不故作樂觀。但這份悲傷也會化作力量。”

　　治療可以激發肌肉的力量，但依舊沒辦法讓她恢復成一個“正常的普通人”。她對自己的身體情況有著清醒的認識，“能摘掉呼吸機就很知足了”。

　　把自己放到最低，所以一切獲得的都變成了禮物。“我能感覺到很多人愛我，朋友、家人、陌生人的善意。”包珍妮説，“我不覺得這是我理所應當得到的，所以一直心懷感激。”

包珍妮躺在自己的小床上，用能活動的右手大拇指，在眼控儀的配合下操作電腦（2021年4月13日攝）。新華社記者 韓傳號 攝

　　紙蝴蝶也逆風飛翔

　　包珍妮説，希望未來能推動完善殘障群體在教育上的缺失。在她看來，目前全國范圍內的無障礙設施仍不盡完善，願意接受殘障群體入學的正常學校不多，青少年殘障群體的教育資源相對匱乏，涉及就業就更加困難。

　　但她相信教育的力量。她認為，在腦力工作方面，如果能接受到好的教育，殘障人士未必沒有自力更生的機會。

　　在頭腦和心靈的世界，她與任何一個聰慧靈動的少女並無二致。幾年來，她通過手機和電腦與更大的世界相連。她讀了許多書，自學了日語、法語和英語，能夠閱讀原版書籍。她還和一些病友、網課同學成了好朋友。

　　談到自己經歷的幸與不幸，她説，“我沒有覺得自己不幸，我只是更早、更多地經歷了人生的不方便。因為我不方便，大家願意行方便于我，這份善意就是我得到的幸。”

　　包珍妮的網名叫“紙蝴蝶”。她看到過一個折紙蝴蝶的教程，覺得很漂亮。

　　在網上，脊柱側彎的人，被人們善意地稱作“蝴蝶寶貝”。

　　風可以吹走一片紙，但卻吹不走一只會飛的蝴蝶。

　　紙做的蝴蝶，搖動翅膀，逆風飛翔。

 

責任編輯：劉志媛