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研究闡明冠狀動脈畸形致病新機制
2018-03-02 11:24:43 來源: 新華網
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  新華社華盛頓3月1日電(記者周舟)冠狀動脈疾病是全球范圍內致殘致死的重要原因之一。在一項最新研究中,中國科學家確定了一個對心臟發育至關重要的基因,闡明了導致冠狀動脈畸形的新機制,研究有望提高冠狀動脈疾病的防治水平。

  發表在最新一期美國《科學·信號傳導》雜志上的研究顯示,纖毛基因Wdpcp發生突變後,會導致小鼠冠狀動脈發育不良。研究負責人、上海兒童醫學中心的張臻説,該研究表明纖毛病患者可能要考慮出現冠狀動脈疾病的可能,而目前冠狀動脈疾病還不在纖毛病的范疇之內,因此臨床上有必要注意這兩類疾病的關聯。

  纖毛是一種小的毛發狀細胞器,在人體許多組織和器官的發育及正常生理活動中扮演重要角色。先前研究發現,纖毛在生成或形態上的缺陷都能導致多種遺傳疾病。

  哺乳動物的冠脈發育分為兩個階段,首先形成像漁網一樣的初級內皮網絡,第二個階段是重塑,心外膜細胞通過上皮間充質轉化,生成平滑肌細胞和成纖維細胞,而平滑肌細胞在血管內皮周圍形成大小不一的、等級構造的冠脈網絡。

  張臻團隊和上海第九人民醫院胡振雷在Wdpcp基因突變的小鼠中發現,盡管包裹心臟的初級內皮網絡開始時發育正常,甚至加速形成,但在重塑階段會出現缺陷,最終阻礙冠脈發育。

  張臻在接受新華社記者採訪時解釋説,Wdpcp的突變導致初級內皮網絡形成加速,但同時造成心外膜的上皮間充質轉化過程異常,使平滑肌細胞的前體細胞數目減少,並出現遷移障礙。這些異常最終導致了初級內皮網絡重塑異常,從而出現冠脈發育不良。

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【糾錯】 責任編輯: 馮文雅
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