在同濟大學附屬肺科醫院肺循環科，有這樣一群患者，他們一運動就氣喘不已，一活動就疲憊不堪，時常胸悶、心悸，爬樓梯時特別吃力，他們常常因長期缺氧而導致嘴唇發藍泛紫，他們就是被稱為“藍唇族”的肺動脈高壓患者。肺動脈高壓患者大多就診於綜合性醫院的心血管內科和呼吸科，在肺科醫院這樣的專科醫院，肺動脈高壓是肺循環科醫治的主要病種。5月5日是世界肺動脈高壓日。同濟大學附屬肺科醫院肺循環科主任王嵐教授呼籲，全社會提高對“藍唇族”的認識和關注，重視肺動脈高壓的疾病危害，患者通過聯合治療、儘早達標等規範化診療，實現獲益最大化。

不容忽視的健康威脅

肺動脈高壓是指肺血管結構或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力異常升高的臨床和病理生理綜合徵。肺動脈壓力升高會導致右心後負荷增加，從而引起右心室肥厚、擴張、功能不全，最終出現右心衰竭甚至死亡。 王嵐教授介紹，肺動脈高壓的診治已今非昔比。30多年前，醫患雙方對於肺動脈高壓都缺乏正確的認知，一度以為是“心血管系統的絕症”。隨着醫學的發展和科技的進步，肺循環科在這16年裏，醫生不僅充分認識了肺動脈高壓，把患者及其家庭從恐懼中解救出來，而且現在的治療效果很好，肺動脈高壓患者的10年生存率在肺科醫院已經超過7成。對於肺動脈高壓，患者要做到早期發現、早期接受正規治療，不僅要活下來，還要活得好，醫生會幫助患者消除疾病帶來的不適，健全社會功能，重返正常的工作和生活，家庭關係恢復和諧幸福。

肺動脈高壓可以是由多種原因引起的，這些因素被稱為繼發性因素，因為它們與其他疾病或暴露有關。譬如，系統性紅斑狼瘡、硬皮病等結締組織疾病可以引起肺動脈高壓。又如，一些先天性心臟病特別是左心室到左心房的血流逆流（左-右分流），可以導致肺動脈高壓。再如，某些藥物和毒物的長期暴露也可以導致肺動脈高壓，包括減肥藥物（如苯丙胺）、苯二氮䓬類藥物、石棉等。此外，如果肺栓塞長期沒有得到正規治療，後期會引起慢性血栓相關的肺高壓。王嵐教授&&，肺動脈高壓是一種惡性進展性疾病，嚴重威脅患者生存和生活質量，需要儘早進行干預治療。特別是在患有先天性心臟病、肺栓塞、結締組織病、有家族病史的高危人群中，應積極治療和處理上述基礎疾病。然而，由於肺動脈高壓的疾病特徵缺乏特異性，常常表現為呼吸困難、疲勞、乏力、心絞痛、胸悶胸痛等，因此容易被患者忽視。肺動脈高壓的診斷方法複雜，心電圖、X線胸片、超聲心動圖等檢查可以輔助診斷，但只有右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準。

早期充分靶向藥物聯合治療

早發現早診斷之外，儘早採取科學充分的治療方案，也是肺動脈高壓疾病管理中不可缺少的一環。目前，靶向藥物治療是肺動脈高壓最主要的治療手段之一。相關研究顯示，經過靶向藥治療的患者5年生存率達96%。

隨着越來越多的靶向藥物納入國家醫保目錄，肺動脈高壓患者的藥物的可及性和可負擔性得到了大幅提高。王嵐教授指出，在肺動脈高壓治療中，即使是疾病嚴重程度低的患者仍有較高比例發生疾病惡化，短期症狀改善並不意味着長期生存獲益，而延遲達標治療可能會嚴重影響患者的長期預後。起始靶向藥物聯合治療，早期升級治療方案，有利於幫助患者儘早達標，實現更長久的生存。

規律隨訪與長期管理缺一不可

肺動脈高壓患者總體的治療目標是儘早達到低危狀態並長期維持。長期依從治療和患者隨訪管理，顯得尤其關鍵。每隔3~6個月的隨訪可以幫助醫生監督患者用藥情況，關注病情變化，及時調整治療方案，改善患者臨床預後。在日常生活中，肺動脈高壓患者還應在藥物治療的基礎上、在專業指導下進行運動康復訓練，加強營養，並避免肺部感染等情況。患者家屬還要注意做好患者情緒管理和心理疏導，防止患者情緒起伏過大導致肺動脈壓力升高。（潘嘉毅）