有這樣一群人，他們一運動就氣喘不已，一活動就疲憊不堪，時常胸悶、心悸，甚至連爬一層樓梯都很吃力，他們常常因長期缺氧而導致嘴唇發藍泛紫，他們就是被稱為“藍唇族”的肺動脈高壓患者。

5月5日是第13個世界肺動脈高壓日，上海市肺科醫院循環科主任王嵐教授指出，肺動脈壓力升高一度被認為是“心血管疾病中的癌症”。相關數據顯示，從患者出現症狀到確診肺動脈高壓平均需要2.2年。然而這種惡性疾病也在被攻破。在肺科醫院循環科，肺動脈高壓病人十年生存率已經超過七成。這十年間，他們不僅活下來了，更是能有很好的生活質量。

肺動脈高壓患者確診延遲不在少數

王嵐曾遇到這樣一位病人，年輕的小夥子不到30歲，名校畢業後到上海工作。不過，他總感覺工作的時候有點累，和正常的同齡人相比，體力差距巨大。檢查發現，這個小夥子已經重度肺動脈高壓。美好的人生才剛剛開始，就要面對可能只有幾年的生存期，一家人頓時陷入了極度的焦慮和恐懼之中。

為小夥子進行一系列檢查以後，王嵐發現，這位病人的肺動脈壓力比正常人高了兩倍多，為特發性肺動脈高壓。王嵐解釋，“肺動脈就像棵樹，連着我們的心臟用來氧合，吸收新鮮的氧氣後經由心臟輸送到全身。那這棵樹的樹杈出現問題，無法很好地吸收氧氣。輸送氧氣的管子變得很細，所以血流打不上去，氧氣也無法輸送，造成了走路的時候會喘。”

由於，肺動脈壓力升高會導致右心後負荷增加，從而引起右心室肥厚、擴張、功能不全，最終出現右心衰竭甚至死亡，因此又被稱為“心血管疾病中的癌症”。

很多人以為，肺動脈高壓是罕見病，事實上普通人群中肺動脈高壓患病率約為1%，65歲以上人群更高達10%。由於肺動脈高壓的疾病特徵缺乏特異性，常常表現為呼吸困難、疲勞、乏力、心絞痛、胸悶胸痛等，因此容易被患者忽視。

此外，肺動脈高壓的診斷方法複雜，心電圖、X線胸片、超聲心動圖等檢查可以輔助診斷，但只有右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準。疾病知曉率低、症狀容易被忽視、診療難度大、診斷能力不足，導致肺動脈高壓患者確診延遲不在少數。

隨着生活水平提高，肺栓塞的情況也在增多，肺栓塞如果長期沒有得到很正規的治療的話，後期也會引起慢性血栓相關的肺動脈高壓。王嵐特別指出，

這種慢性血栓肺動脈高壓，近幾年在診治的過程中發現它並不罕見，而是非常多見的，而且容易忽視，容易被漏診。但是這種肺動脈高壓治療效果就很好，進行積極的血栓治療或處理，是有可能被治愈的。

早期充分靶向藥物聯合治療，患者能更多獲益

現在有很多肺動脈高壓的靶向藥物，2/3的患者活不過5年的情況已經一去不復返。 “目前除了心肺疾病引起的肺動脈高壓，剩下的肺動脈高壓都是可以通過靶向藥物治療的。”王嵐透露，這類靶向藥物僅針對肺動脈，不會針對其他系統，所以治療效果非常明確。包括特發、風濕、肝硬化或者藥物、先天性心臟病引發的肺動脈高壓病人，都可以受益於肺動脈高壓靶向藥。

在進行靶向藥物治療前，專家們會對患者進行評估，根據一年裏面死亡風險分成分為低危、中危，高危三個檔次。對於中高危的患者就要更積極的使用靶向藥物。

王嵐指出，現在的理念是建議中危以上的患者靶向藥物越早用，用得越正規，用的越全，聯合治療的話效果就越好，“我們發現低危的患者也能受益於靶向藥物的聯合治療，包括最近我們也做了一些臨床觀察性的研究，三藥聯用後的患者，無論是走路的能力、爬樓的能力，還是生存的長短時間，都是優於那些吃單藥或雙藥。”

隨着靶向藥物在臨床的廣泛應用，肺動脈高壓患者的長期生存率已經得到了顯著提高。相關研究顯示，經過靶向藥治療的患者5年生存率達96%。

隨着越來越多的靶向藥物納入國家醫保目錄，肺動脈高壓患者的藥物的可及性和可負擔性得到了大幅度的提高。但不少患者依舊因為缺乏科學的疾病管理理念，認為“疾病嚴重程度低不需要聯合強化治療”、“症狀改善了就好了”，而導致間斷治療或自行停藥等情況，反而加重了病情。提升認知，規範治療對改善患者的預後至關重要。 

推動聯合治療、儘早達標、長期管理、規律隨訪

肺動脈高壓患者總體的治療目標是儘早達到低危狀態並長期維持。要實現此治療目標，改善患者預後，長期依從治療和患者隨訪管理是關鍵。

王嵐也特別強調了治療的規範。在肺科醫院循環科，專家們會給每個肺動脈高壓的患者制定一個長期管理方案，首先會明確診斷這個病人肺動脈高壓是什麼類型，不同的類型，長期的治療策略、隨訪策略都不一樣。 

每隔3~6個月的隨訪可以幫助醫生監督患者用藥情況，關注病情變化，及時調整治療方案，改善患者臨床預後。

王嵐透露，肺科醫院設立了相關的後續隨訪機制和&&，“我們有一個肺循環溫馨之家，是一個患友群，很多患者有一些日常問題，就會在患友群中詢問醫生，醫生都會盡可能隨時進行回答。”

在日常生活中，肺動脈高壓患者還應在藥物治療的基礎上、在專業指導下進行運動康復訓練，並避免肺部感染等情況。患者家屬還要注意做好患者情緒管理和心理疏導，防止患者情緒起伏過大導致肺動脈壓力升高。

專家們也希望更多社會力量加入進來，共同提升全社會對肺動脈高壓的科學認知，推動聯合治療、儘早達標、長期管理、規律隨訪等規範診療觀念的深化，提高肺動脈高壓患者的長期生存率和生存質量。

“肺動脈高壓是一種進展性疾病，嚴重威脅患者生存和生活質量，需要儘早進行干預治療，”王嵐教授&&，“需要進一步提高公眾對肺動脈高壓的認識十分重要，特別是在患有先天性心臟病、肺部疾病、結締組織病、有家族病史的高危人群中，一旦出現相關症狀要及時進行篩查診斷。”