肺動脈高壓患者因缺氧常導致勞累後誘發疲勞、呼吸困難、胸悶、胸痛甚至暈厥，且多呈現嘴唇發藍泛紫，被稱為“藍唇族”。

在第13個世界肺動脈高壓日到來之際，上海市肺科醫院循環科主任王嵐教授26日接受記者採訪時呼籲全社會提高對“藍唇族”的認識水平和關注度，讓聯合治療、儘早達標等規範化診療惠及更多患者。

王嵐教授介紹，肺動脈高壓是指肺血管結構或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力異常升高的臨床和病理生理綜合徵。這位專家形象地將肺動脈比作連接心臟的一棵樹，通過氧合，吸收新鮮的氧氣輸送給心臟。

“罹患特發性肺動脈高壓的患者，好比這棵樹的樹杈出現問題，無法很好地吸收氧氣，樹杈，即輸送的管子變得很細很細，血流上不去，氧氣就無法輸送到心臟，人就會喘。”她説，肺動脈高壓患者常常一運動就氣喘不已，一活動就疲憊不堪，時常胸悶、心悸，甚至連爬一層樓梯都很吃力。

肺動脈壓力升高會導致右心負荷增加，右心無法把血從肺動脈輸回左心，全身臟器獲得的新鮮血液比較少，患者可能出現一系列危險，輕則血壓偏低、腦缺血，重則暈厥，甚至猝死。

長期肺動脈高壓會引起右心室肥厚、擴張、功能不全，最終出現右心衰竭甚至死亡，因此，肺動脈高壓又被稱為“心血管疾病中的癌症”。為什麼會出現“樹杈”變厚、變細？王嵐教授介紹，除了遺傳因素外，藥物風濕結締組織疾病以及先天性心臟病等都可能引起肺動脈高壓。一些特殊的藥物、慢阻肺、慢性血栓等也是導致肺動脈高壓的原因。

“疾病知曉率低、症狀容易被忽視、診療難度大、診斷能力不足，導致肺動脈高壓患者確診延遲不在少數。”不少患者因為缺乏科學的疾病管理理念而認為“疾病嚴重程度低不需要聯合強化治療”“症狀改善了就好了”，導致間斷治療或自行停藥等情況，反而加重了病情。

這位專家指出，“肺動脈高壓是一種惡性進展性疾病，嚴重威脅患者生存和生活質量，需要儘早進行干預治療。”在肺動脈高壓治療中，即使疾病嚴重程度低的患者仍有較高比例出現疾病惡化，短期症狀改善並不意味着長期生存獲益，而延遲達標治療可能會嚴重影響患者的長期預後。

王嵐教授&&：“因此，進一步提高公眾對肺動脈高壓的認識十分重要，特別是在患有先天性心臟病、肺部疾病、結締組織病、有家族病史的高危人群中，一旦出現相關症狀要及時進行篩查診斷。”王嵐教授告訴記者，右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準。

目前，靶向藥物治療是肺動脈高壓最主要的治療手段之一。“在缺乏靶向藥物治療的年代，肺動脈高壓的自然預後差，中位生存期不到3年，僅有約1/3的患者可以生存5年以上。”王嵐教授直言，近年來，隨着靶向藥物在臨床的廣泛應用，肺動脈高壓患者的長期生存率已經得到了顯著提高。相關研究顯示，接受靶向藥治療的患者5年生存率可達96%。

王嵐教授&&，其所在的上海市肺科醫院，肺動脈高壓患者的十年生存率已超過七成。在臨床中，治療的一個關鍵是先讓患者及家人認識正確肺動脈高壓，從恐懼中走出來。

隨着越來越多的靶向藥物納入國家醫保目錄，肺動脈高壓患者藥物的可及性和可負擔性得到了大幅提高。”目前大部分患者能夠接受聯合治療，甚至三藥治療。“在採訪中，王嵐教授指出，起始靶向藥物聯合治療，早期升級治療方案，有利於幫助患者儘早達標，實現更長久生存。

“長期依從治療和患者隨訪管理是關鍵。”王嵐教授&&，在日常生活中，肺動脈高壓患者還應在藥物治療的基礎上、在專業指導下進行運動康復訓練，並避免肺部感染等情況。患者家屬還要注意做好患者情緒管理和心理疏導，防止患者情緒起伏過大導致肺動脈壓力升高。

她解釋，肺動脈高壓患者會因胃口差、進食量少而出現惡性營養失調，進一步加重病情。因此，醫生鼓勵患者少食多餐、加強營養。患者要嚴控水分攝入，因為，其心臟功能比較弱，過量攝入水分，容易引起浮腫。(陳靜)