有這樣一群患者，他們一運動就氣喘不已，一活動就疲憊不堪，時常胸悶、心悸，甚至連爬一層樓梯都很吃力，他們常常因長期缺氧而導致嘴唇發藍泛紫，他們就是被稱為“藍唇族”的肺動脈高壓患者。

在5月5日第13個世界肺動脈高壓日到來之際，中南大學湘雅二醫院心血管內科肺血管病專科主任李江教授接受記者專訪，就肺動脈高壓的疾病危害、診療手段等話題進行公益科普，呼籲提高全社會對“藍唇族”的認識和關注，讓聯合治療、儘早達標等規範化診療觀念惠及更多患者。

肺動脈高壓，不容忽視的健康威脅

肺動脈高壓到底是什麼?李江教授介紹，肺動脈高壓是血流動力學的診斷，其標準為：海平面靜息狀態下，右心導管檢測肺動脈平均壓大於20mmHg。“肺動脈高壓”屬於籠統的稱呼，臨床中依據病理表現、血流動力學特徵以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：動脈型肺動脈高壓、左心疾病所致肺動脈高壓、缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓。

流行病學研究顯示，肺動脈高壓患病率佔全球人口的1%，在65歲以上的人群中，患病率達10%，是一種常見病、多發病。但特殊類型的肺動脈高壓卻屬於罕見病，如肺動脈高壓第一大類中的特發性肺動脈高壓，患病率僅為百萬分之六，其預後極差，發病隱匿，很容易漏診、誤診。過去一度無藥可醫，患者平均生存時間僅有2.8年，被稱為“心血管的癌症”。目前第一大類的肺動脈高壓(亦稱動脈型肺動脈高壓)指南推薦需要特異性的靶向藥物治療。

由於肺動脈高壓的疾病特徵缺乏特異性，常常表現為呼吸困難、疲勞、乏力、心絞痛、胸悶胸痛等，因此容易被患者忽視。疾病知曉率低、症狀容易被忽視、診療難度大、診斷能力不足，導致肺動脈高壓患者確診延遲不在少數。相關數據顯示，從患者出現症狀到確診肺動脈高壓平均需要2.2年。

“肺動脈高壓是一種進展性疾病，嚴重威脅患者生存和生活質量，需要儘早進行干預治療。”李江教授&&，進一步提高公眾對肺動脈高壓的認識十分重要，特別是在患有先天性心臟病、肺部疾病、結締組織病、有家族病史的高危人群中，一旦出現相關症狀要及時進行篩查診斷。

早期充分靶向藥物聯合治療，讓“藍唇族”更多獲益

早發現早診斷之外，儘早採取科學充分的治療方案，也是肺動脈高壓疾病管理中不可缺少的一環。目前，靶向藥物治療是肺動脈高壓最主要的治療手段之一。在缺乏靶向藥物治療的年代，動脈型肺動脈高壓的自然預後差，中位生存期僅2.8年，僅有約1/3的患者可以生存5年以上。近年來，隨着靶向藥物在臨床的廣泛應用，肺動脈高壓患者的長期生存率已經得到了顯著提高。相關研究顯示，經過靶向藥治療的患者5年生存率達96%。

隨着越來越多的靶向藥物納入國家醫保目錄，肺動脈高壓患者的藥物的可及性和可負擔性得到了大幅度的提高。但不少患者依舊因為缺乏科學的疾病管理理念，認為“疾病嚴重程度低不需要聯合強化治療”“症狀改善了就好了”……而導致間斷治療或自行停藥等情況，反而加重了病情。

李江教授指出：“在肺動脈高壓治療中，即使是疾病嚴重程度低的患者仍有較高比例發生疾病惡化，短期症狀改善並不意味着長期生存獲益，而延遲達標治療可能會嚴重影響患者的長期預後。起始靶向藥物聯合治療，早期升級治療方案，有利於幫助患者儘早達標，實現更長久的生存。”

肺動脈高壓患者總體的治療目標是儘早達到低危狀態並長期維持。“要實現此治療目標，改善患者預後，長期依從治療和患者隨訪管理是關鍵。”李江教授&&。每隔3~6個月的隨訪可以幫助醫生監督患者用藥情況，關注病情變化，及時調整治療方案，改善患者臨床預後。在日常生活中，肺動脈高壓患者還應在藥物治療的基礎上、在專業指導下進行運動康復訓練，並避免肺部感染等情況。

成立省級聯盟、建立數據庫，提高湖南省整體診治水平

近年來，越來越多的肺動脈高壓患者得到了專業而系統的治療，但仍有不少患者面臨就診難、治療難等問題，基層診斷準確性和治療效果還有待提升。目前，針對肺動脈高壓患者的診斷與救治，李江教授已於2023年在湖南已成立國家心血管病中心肺動脈高壓專科聯盟湖南省省級聯盟並擔任聯盟負責人。

“聯盟內的近五十家醫院分佈在省內14個地州市，涵蓋從三甲醫院到縣級醫院。”李江教授&&，中南大學湘雅二醫院作為該聯盟的牽頭單位，將不定期前往地州市進行肺動脈高壓的巡講，並安排相關醫院的醫生前來學習，從而提高基層醫生對肺動脈高壓的認識，使患者能得到早期及時診斷和治療 “同時，我們還專門開發了網站，及時收集各市州病人資料建立數據庫，通過資料共享和分析，提高湖南省整體的肺動脈高壓診治水平。“

李江教授呼籲，希望更多社會力量加入進來，共同提升全社會對肺動脈高壓的科學認知，推動聯合治療、儘早達標、長期管理、規律隨訪等規範診療觀念的深化，提高肺動脈高壓患者的長期生存率和生存質量。