在希臘下阿萊波霍裏一處海灘，

一名患有多發性硬化的46歲女子坐著太陽能電軌裝置下海

    人生，遠看是喜劇，近看是悲劇。罕見病親歷者們選擇好了如何應對人生的悲劇，遠看的人們如何共同演繹這場喜劇，或許才是“世界多發性硬化日”留給社會的思考。

文/《環球》雜誌記者 張海鑫 編輯/樂艷娜

　　喜劇就是笑着把悲傷撕碎了給別人看。

　　5月29日，“世界多發性硬化日（World MS Day）”的前一天，電腦屏幕上一場特殊的脫口秀表演吸引了眾多網絡觀眾，這些脫口秀演員多數是多發性硬化（MS）患者，他們用調侃的語氣講述着自己好哭又好笑的生病經歷。屏幕另一端的我，卻在為選擇一種恰當的情緒和表情面對這樣一場脫口秀而萬分糾結。

　　“放輕鬆一些，笑對病痛是我們的選擇，”這場公益脫口秀的主辦方北京病痛挑戰公益基金會（ICF）的副理事長、創始人王奕鷗，也是一名罕見病（成骨不全症）患者，“把痛苦拿出來示人，確實需要勇氣，但一遍遍練習，把過往那些難忘的經歷用‘段子’説出來，也讓我們完成了與人生的和解，敢於自嘲，或許才能更好地接納疾病，接納自己。”

　　人生，遠看是喜劇，近看是悲劇。罕見病親歷者們選擇好了如何應對人生的悲劇，遠看的人們如何共同演繹這場喜劇，或許才是“世界多發性硬化日”留給社會的思考。

闖入疾病王國的年輕人

　　蘇珊·桑塔格在《疾病的隱喻》中寫道:“每個降臨世間的人都擁有雙重公民身份，其一屬於健康王國，另一則屬於疾病王國。儘管我們都只樂於使用健康王國的護照，但或遲或早，至少會有那麼一段時間，我們每個人都被迫承認我們也是另一王國的公民。”多發性硬化患者，就是一群早早就闖入疾病王國的年輕人。

　　2013年，北京病痛挑戰公益基金會脫髓鞘疾病項目負責人楊啟慧還是一名剛上大二的學生，她有一個可愛的昵稱“毛毛”。青春年少本該活力四射的她，卻常常感到異常疲憊。毛毛曾三次到校醫室求助，校醫認為她只是平時不注意休息，長期看手機、熬夜用電腦導致的亞健康狀態，可是，她“漸漸地發現自己開始不能走直線，後來爬樓梯都十分吃力”。於是，趁着那一年的清明假期，毛毛回家後準備到大醫院再檢查一下。

　　“那天應該是4月8日，下班回家的媽媽讓我幫忙開門。我‘哦’了一聲，但身體卻像被施了魔法一般動彈不得，就是我的大腦告訴我的身體要站起來去開門，但身體卻完全不聽使喚。”毛毛被嚇哭了。

　　毛毛在家人的陪同下進了醫院，CT、頭顱磁共振、誘發電位、頸部磁共振檢查、腰椎穿刺……一系列的檢查過後，一個陌生的名詞“多發性硬化”出現在了毛毛的病歷單上。

　　來自山西的夏夏，也是在讀大學期間被確診患有多發性硬化。“我是2019年在天壇醫院確診的，當時我在北京讀書，父母在山西老家，我就自己背着書包拎着一個小皮箱住進了醫院。”夏夏回憶道。

　　很少進醫院的夏夏，第一次辦理住院，連現金都沒帶，四處找人兌換現金，才在醫生下班之前辦妥了住院手續。“晚上躺在病床上跟媽媽視頻，她説‘爸媽沒去陪你住院並不是不愛你’，聽到這句話，我突然就破防了，眼淚不停地掉，因為我知道，為了給我治病他們必須努力賺錢。”

　　“多發性硬化的發病高峰一般是在20～40周歲，女性患者居多，大約是男性患者的2倍，因此它還有另外一個名字——‘美女病’，是目前全球最常見的青壯年致殘性神經系統疾病之一。青壯年正是家庭和社會的中流砥柱，因此一旦被診斷為多發性硬化，患者和患者家庭就會背上沉重的經濟負擔和心理負擔。”天津醫科大學總醫院神經內科主任醫師楊春生向《環球》雜誌記者介紹。

　　多發性硬化的醫學定義是中樞神經系統的免疫炎性脫髓鞘疾病。通俗地講，人的神經就像電線，包裹在神經外層的髓磷脂就像絕緣層一樣起到保護和維持神經功能正常傳導的作用。當其受到自身免疫系統攻擊時，如果髓鞘脫失就會影響神經信號的傳導。楊春生進一步解釋，“之所以稱之為多發，是因為病灶會累及中樞神經系統的多個部位，包括視神經、大腦、小腦、腦幹、脊髓等，因此它的臨床特徵比較複雜多變。比如，影響到視神經可以引發視神經炎，病人表現為走路不穩、視物模糊、視力下降、視野缺損等；如果影響的是小腦，病人則會出現共濟失調，也就是眩暈、走路不穩等症狀；如果影響到脊髓，則可能出現肢體乏力或二便功能障礙等情況。”臨床特徵複雜，讓多發性硬化在臨床診斷中極易發生誤診。

　　“此前，我們對中國多發性硬化患者進行過一次綜合社會調查，報告顯示，97%左右的患者在聽到自己確診MS的時候，都沒有聽説過這個病。”北京協和醫院神經科主任醫師徐雁説，不僅病人，很多基層醫生也並不了解MS這種罕見病。一些早期肢體無力的患者往往被誤診為腰椎病、頸椎病或腦血管病等。調查數據顯示，多發性硬化患者首次就診與最終確診的平均間隔時長為0.965年，而誤診是導致確診時間長的首要原因。在受調查的患者中，被誤診過的患者有315人，佔比為48.02%。

　　“但這兩年有了很大的改善，舉一個例子，以前到我們門診來的患者很多是反復發作，甚至已經出現殘疾的患者，但是現在首次發作就開始關注這個病的患者越來越多，確診的時間也提前了。”談到這些，徐雁很是欣慰。

他（她）們是孤勇者

　　“我有一個夢想，就是參加摔跤比賽，如果有這樣的比賽，我想我一定是冠軍。”在國際學校做助教的燕子以這樣的開場白談起了自己的生病經歷，“2018年我在家裏摔了一跤以後，右腿就越來越不好用。”確診MS後，她開始了自己“跌跌撞撞”的人生。

　　MS造成的步行功能障礙讓燕子經常摔跤，“這倒讓我摔出了經驗。有一次臨近過年，我跟老公去親戚家送年貨，我手裏提着兩箱酒，走到親戚家的小區門口，看到有一片很淺的洼地，心裏想著要小心，結果還是摔了。在要摔倒的萬分之一秒我心裏只有一件事——這酒可千萬別摔碎了，結果我臉着地，酒是沒碎，可右邊的顴骨折了。”談起這些尷尬又心酸的摔跤經歷，燕子卻笑得很開心，“既然已經確診了，就積極面對。如果你心裏頭老想著開心的事兒，你就會發現生活中處處都有驚喜。”

　　“我曾經右眼視力降到0.1，下肢無力根本無法走路，嗅覺味覺完全喪失，小便失禁，也曾經因為衝激素體重從100斤飆到了200斤，滿臉的膿包，滿身的褥瘡。”説着這些話的曉桐，如今又變回了膚白貌美的女子，完全看不出MS曾在她身上留下過這樣的痕跡。

　　曉桐一生可謂命運多舛。她6歲時因為破傷風感染，險些失去一隻胳膊；懷孕27周後為避免早産不得不一直用藥抑制宮縮，結果幾次被送去搶救……“當我得知我得了這個病以後，我都笑了，醫生愣在那裏，還以為這個患者受到刺激，心裏接受不了。我跟醫生説我沒事，因為我知道這個病叫做多發性硬化，急性期可以衝激素緩解，恢復期還可以用藥，對於我來説這是個可預知的恐懼，所以它並不可怕。”

　　毛毛説，她見到的很多病友，都像燕子和曉桐這樣樂觀，他們是孤勇者，儘管“衣衫襤褸”卻對峙過絕望，敢堵命運的“槍”。

　　不過現在這些勇者已不再孤獨，罕見病患者這個少數群體在國內正越來越多地“被看見”。2018年5月，多發性硬化被納入《第一批罕見病目錄》，自此極大地改善了其診療和用藥情況，提高了患者的生存質量。徐雁説：“以前臨床上用於多發性硬化的藥物只有一種，到現在為止疾病修正治療（以下簡稱DMT）的藥物已經有6種。國外創新藥進入中國的時間也大大縮短了。以前某些藥品在國外上市十多年後才會進入中國，現在我們與歐美那些MS診療水平較好的國家基本上實現了新藥同步上市。在藥物可及性方面，有幾款MS藥品已進入醫保，提高了患者的支付能力。年初我們做的調研統計顯示，目前國內醫院的DMT藥物使用率已經達到30%左右。在一些大城市較好的醫院比例更高，能達到50%。”

　　肥胖、脫髮、腹瀉、潮紅……一些藥物不耐受反應，讓很多患者中途停藥，這是讓醫生們最痛心的。“DMT藥物對預防復發和延緩疾病進展非常重要，是國內外指南及共識一致推薦的緩解期標準治療藥物。多發性硬化因為時間多發，空間多發，患者需要更多的DMT藥物為其提供個性化的治療方案。”楊春生説。

　　近些年，很多跨國藥企進入中國市場，也將更多的DMT藥物以及MS創新療法帶到了中國。“近幾年，中國對於創新藥引入的速度正在加快，渤健目前已經在中國獲批了疾病修正治療藥物和改善MS患者步行能力的對症藥物。我們也在積極探索與政府和社會各界合作，提高創新藥在中國的可及性。同時，通過公益脫口秀等活動進行科普。”渤健亞太區總裁溫浩基説。

　　“實際上，多發性硬化並不可怕，患者只要發現得早，及時就醫進行疾病修正治療，遵醫囑堅持用藥，並及時隨訪調整藥物，病情可以完全得到控制，不會影響他們的正常生活。”徐雁説，“在我們中心有很多這樣的病人，堅持治療後，結婚、生子、工作一切如常，現在根本看不出來是病人。”

　　曉桐如今有了自己的寶寶，雖然病情也出現過反復，但她一直堅持用藥，疾病也暫時把她歸還給了健康王國。“昨天我問我愛人，記不記得10多年前騎過的那種轱轆特別細的電動車，車胎總被扎，要推它去很遠的地方補胎。他説記得，有時候在烈日炎炎下，熱得滿身都是汗，有時候在寒冷的冬天，手凍得直哆嗦。那個時候覺得痛苦，特別希望有一台摩托車，但這麼多年以後，我們有了汽車，卻開始懷念那時候的電動車，留在記憶裏的痛苦變成了一種幸福。我們受過的傷，最後都會被生活撫平。”

社會的藥方

　　“你走路怎麼怪怪的？”確診多發性硬化10年之久的晴晴，以前面對這樣的詢問都會很恐慌。“我一次次用善意的謊言解釋説，這是高中學舞蹈留下的身體損傷，現在不能跳舞，甚至不能再跑步。”

　　來自廣東的鎔豪有着類似的困擾，9歲就生病的他因為誤診，落下了很多後遺症。“就是那種旁人一眼就能看出來的後遺症。去年我去相親，有個阿姨看見我，招呼還沒打，直接就問‘小夥子，你是先天的還是車禍？’‘你這個病會不會遺傳？’”

　　找工作也很難，鎔豪説：“之前入職的時候，公司要求每個人填一張入職申請表，有一欄是過往病史，這可讓我犯了難。人事經理見我面露難色，過來問我有什麼問題，我説我有病，但這種病卻三言兩語講不清楚，他問我‘會傳染嗎’，我説肯定不會，雖然目前病因尚不明確，但可能與遺傳、環境、病毒感染等多種因素相關。他卻説，‘你都不知道這個病怎麼得的，為什麼能肯定它不會傳染。’他的邏輯很吊詭，但乍一聽又覺得好有道理。”就這樣一時語塞的鎔豪，一個月後“順理成章”地被辭退了。

　　這是很多多發性硬化患者面臨的現實問題，這些現實問題最終變成了他們心中一座座大山。《2020中國多發性硬化患者綜合社會調查報告》顯示，長時間的病痛與價值感的缺失，導致患者心理問題突出，在患者心理健康狀況的評估中，有不同程度心理問題的多發性硬化患者比例達83%，超過90%的患者對未來人生存在不同程度的恐懼感，患者的主要照顧者的心理狀態同樣不可忽視。

　　“我們對多發性硬化的患者除了給予及早、及時的診斷和治療之外，心理上的支持也非常重要。這個不能光靠醫生，需要患者組織和社會機構給予更多支持。他們需要的不僅是醫學的進步，也需要社會的關注、認可。”楊春生説。

　　但這樣的“藥方”，醫生給不了。“罕見病不是一個人或者少數家庭的問題，而是人類傳承過程中出現的問題，每個人都面臨着相似的概率，只是很少的人會被選中而已。”毛毛説，“大家分佈在五湖四海，我們希望給大家找一個家，一個可以放心交流、相互取暖的地方。因此我們和渤健等合作夥伴一起做了一個叫‘脫髓鞘病友家園’的患者關愛&&，希望能向患者提供疾病科普、藥品可及情況自查地圖、醫保政策解讀等信息，同時也能為患者之間以及患者與醫生的交流提供一個&&。”

　　要讓罕見病患者融入社會，擁抱健康的生活，“藥方”需要全社會各界力量一起開。“現在，再有人問我怎麼走路怪怪的，我會笑笑跟他説，沒錯，我有病，是美女病。有些朋友會調侃説，‘拜託～，這麼自戀好嗎？’也有朋友會説，‘嘿！你知不知道這個病會傳染，傳染到讓我很喜歡你。’”晴晴説。

　　（文中患者皆為化名）

來源：2022年6月15日出版的《環球》雜誌 第12期

《環球》雜誌授權使用，如需轉載，請與本刊&&。

更多內容敬請關注《環球》雜誌官方微博、微信：“環球雜誌”。