在新生兒和嬰幼兒中,嬰幼兒血管瘤是一種最常見的良性腫瘤。當家長們看到寶寶身上出現紅色或紫色的斑塊時,往往會感到擔憂和困惑,甚至害怕這會影響孩子的健康。那麼,嬰幼兒血管瘤究竟是什麼?它是怎麼形成的?我們又該如何應對呢?
認識嬰幼兒血管瘤
嬰幼兒血管瘤(Infantile Hemangioma,IH)是一種由胚胎時期血管及周圍組織增生形成的良性腫瘤,主要特點是血管內皮細胞異常增生,多發生在皮膚和軟組織。廣義上的血管瘤包括多種類型,如先天性血管瘤、卡波西型血管內皮瘤、化膿性肉芽腫等,但通常所説的“血管瘤”特指嬰幼兒血管瘤。據統計,約有4%~10%的嬰兒在出生後會出現血管瘤,尤其在早産兒和低出生體重兒中更為常見。
血管瘤的病因
儘管嬰幼兒血管瘤的確切病因尚不明確,但研究表明,其發生與多種因素密切相關。遺傳因素、胎兒發育過程中血管生成的異常以及環境因素等,均可能在血管瘤的發生中扮演重要角色。目前已知的發病危險因素包括:孕早期陰道流血、妊娠期使用黃體酮、妊娠期糖尿病、早産兒和低出生體重兒等。
血管瘤的臨床表現
嬰幼兒血管瘤的臨床表現多樣。國際脈管性疾病研究協會(ISSVA)於2018年制定了分類系統,依據血管瘤的數目和累及體表範圍,將其分為單髮型、多髮型、節段型和中間型;根據血管瘤累及組織的深度,又可分為淺表性、深在性、混合性(淺表+深在)以及網狀性/頓挫性/微增生性等類型。其中,常見的草莓狀血管瘤屬於淺表性血管瘤,表現為皮膚上的鮮紅色隆起斑塊;而深在性血管瘤則通常位於皮膚下,呈現藍紫色,質地柔軟,過去常被稱為海綿狀血管瘤。
儘管血管瘤多為良性,但如果其生長速度較快,可能對周圍組織産生影響,甚至危及視力、聽力或呼吸等重要功能。部分血管瘤還可能伴隨其他器官畸形,如PHACE綜合徵和LUMBAR綜合徵。
嬰幼兒血管瘤的發展過程一般經歷三個階段:增殖期、穩定期和消退期。增殖期通常在出生後的前6個月,最初皮膚表現為充血性紅點或毛細血管擴張性斑片,部分病例最早期表現可為先兆白斑再出現紅斑,隨後瘤體迅速增殖,隆起於皮膚表面,形成草莓樣斑塊或皮下腫塊,大小可達到最終面積的80%。之後,增殖速度減緩,進入穩定期,腫瘤處於相對穩定狀態。消退期一般在1周歲後開始,血管瘤逐漸縮小,這一過程可能持續數年。少數患兒的增殖期可能會持續到2周歲以後。約90%的患兒在4歲時瘤體可完全消退,但消退期可能持續5~10年,尤其是累及較深組織、節段型以及頭頸部的血管瘤,其消退時間相對較晚。
嬰幼兒血管瘤的診斷與治療
血管瘤的診斷和檢查方法
通常情況下,醫生依據病史、臨床表現以及血管瘤的B超檢查即可確診。但對於少數位於頭皮、骶尾部及重要器官周圍的瘤體,需要進行MRI檢查,以明確血管瘤對周圍組織器官的侵犯情況。對於眼周、耳周等部位的瘤體,還需眼科、耳鼻喉科等相關科室會診,評估眼、耳等器官功能是否受損。若發現巨大或多發的肝臟血管瘤、PHACES綜合徵、骶尾部血管瘤,除常規檢查外,還需進行超聲心動圖檢查,以了解是否存在心功能不全、心臟或主動脈結構異常等。位於脊柱區和骶尾部的血管瘤需行B超和/或X線檢查,以排查脊柱裂、脊髓栓係或泌尿系統畸形。肝臟多發血管瘤患者,需進行凝血功能及血小板檢查,以排除DIC(彌散性血管內凝血)的風險。而對於大面積血管瘤、全身多發血管瘤或合併內臟血管瘤的患兒,由於存在甲狀腺功能低下的較高風險,應進行甲狀腺功能檢查。
血管瘤的治療策略
雖然超過90%的嬰幼兒血管瘤會在5歲前自然消退,但未經治療的瘤體在消退後,仍有25%~69%的患兒可能出現皮膚及皮下組織的退行性改變,如瘢痕、萎縮、色素減退、毛細血管擴張和皮膚松弛等,需要進一步的修復治療。此外,在增殖期,血管瘤可能出現自發性破潰,容易繼發感染,伴有疼痛,甚至形成瘢痕。因此,國內外專家的共識是一旦發現血管瘤,應儘早就診,在全面評估病情後選擇最佳治療方案。治療原則主要以局部外用和系統用藥為主,輔以激光或局部注射等方法,旨在抑制血管內皮細胞增生、促進瘤體消退,減少瘤體殘留,修復受損容貌。
局部外用藥:主要為外用β受體阻滯劑類藥物,如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾凝膠、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。適用於淺表性增生期血管瘤,也可與系統用藥、激光等治療聯合應用於其他類型的嬰幼兒血管瘤。
口服藥物:對於存在潰瘍、毀形性損害、器官功能障礙或潛在生命威脅的嬰幼兒血管瘤,應口服β受體阻滯劑(如普萘洛爾、阿替洛爾)或糖皮質激素(如甲潑尼龍、潑尼松等)進行治療。普萘洛爾作為一線治療藥物,若患者不耐受,可使用阿替洛爾替代;若患者存在β受體阻滯劑的禁忌證,則口服糖皮質激素。
激光治療:能夠有效抑制淺表性嬰幼兒血管瘤的瘤體增殖,加速潰瘍癒合,減輕疼痛,並改善消退期後殘留的紅斑和皮膚質地異常。常用的激光設備包括585nm或595nm脈衝染料激光(Pulsed Dye Laser, PDL)以及長脈衝1064nmNd:YAG激光。
局部注射:適用於早期、局限性、深在或明顯增厚凸起的血管瘤,以及口服藥物治療效果不佳的血管瘤。可注射糖皮質激素、博萊黴素、平陽黴素及其他抗腫瘤藥物。該技術需由經驗豐富的醫生操作,以避免藥物逆流導致的動脈栓塞、缺血等風險,同時應避免過度治療,以免引起注射區域的發育遲緩或障礙。
手術治療:在非手術治療無法有效控制病情的情況下,可根據患兒年齡和血管瘤病情謹慎選擇手術治療,以迅速去除瘤體、改善外觀和功能障礙。
家長的應對措施
一旦發現寶寶出現血管瘤,家長們不必過度擔憂。建議儘早帶寶寶前往血管瘤專科門診就診進行病情評估,最佳就診時機為寶寶出生後1月齡以內。血管瘤的治療周期較長,在此過程中,家長們應保持冷靜,避免焦慮和不安。如有任何疑問,應在就診時與主治醫生充分溝通,以消除疑慮。醫生與家長之間的良好協作關係,對於血管瘤治療取得最佳效果至關重要。
在治療期間,寶寶的飲食沒有特別禁忌,但皮膚護理尤為重要。出生後4個月內是血管瘤的快速增殖期,容易出現自發性潰瘍。此外,皮膚細菌病毒感染、濕疹或過度摩擦也是血管瘤發生潰瘍的危險因素。因此,保持皮膚清潔和潤膚至關重要。日常護理中,應使用溫水清潔血管瘤部位,必要時可使用嬰兒沐浴露,清潔後輕輕擦乾,再塗抹嬰兒潤膚産品。若血管瘤位於尿布區,需更加注意勤換尿布,保持該部位幹爽透氣,可常規使用護臀膏。日常活動中,應避免劇烈碰撞,以免對血管瘤造成不必要的刺激。
若血管瘤出現破潰出血,可用消毒紗布或棉球壓迫止血,通常按壓幾分鐘即可止血,隨後用碘伏消毒,並塗抹預防感染的外用藥膏。若身邊沒有消毒紗布或棉球,也可使用乾淨的布或紙巾應急壓迫止血,之後再進行消毒和塗抹藥膏。
一般情況下,患有血管瘤的寶寶可以正常接種疫苗,但若血管瘤位於上臂,在接種時應避開血管瘤一定距離。在接受口服糖皮質激素治療期間,應暫停疫苗接種,直至停藥後6周以上。
在使用局部外用藥治療血管瘤時,可能會出現皮膚發紅、脫屑等局部不良反應。此時,可在用藥後局部塗抹促進皮膚屏障修復的潤膚産品,以預防不良反應的發生。若血管瘤處皮膚有濕疹或潰瘍,建議暫停使用外用藥,直至濕疹或潰瘍痊癒。
嬰幼兒血管瘤雖在外觀上可能引發擔憂,但其屬於良性病變,家長們不必過於焦慮。通過深入了解血管瘤的特性和發展過程,及早進行診治,並採取最佳的干預措施與日常護理,即可獲得理想的預後效果。希望家長們能夠以科學的態度和積極的心態,陪伴寶寶共同面對血管瘤,讓寶寶健康快樂地成長。(作者:復旦大學附屬兒科醫院皮膚科宋瑋)