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嬰兒出生只有“半個”心臟 剛滿月成功做第一次手術

2016年12月21日 08:20:42 來源: 錢江晚報

可愛的冬冬。

  心臟,是一個包含兩室兩廳的獨棟別墅,有兩堵墻、四扇門。如果半邊心臟發育不良,只有一室一廳,其中兩扇門壞了,這可怎麼辦?

  浙江大學醫學院附屬兒童醫院的病房裏,就有這樣一位寶寶。

  這種先天性心臟疾病叫左心發育不良綜合徵,是先天性心臟病領域最嚴重的畸形。通常情況下,患有這種疾病的孩子有1/4在出生一周內就會死亡,大多數生存期不到一個月。

  上個月,這個幸運的寶寶接受了第一期手術。

  主刀醫生、浙大兒院心胸外科主任張澤偉告訴記者,這種病在東方人中比較罕見,在中國手術後活下來的更是屈指可數,這樣的手術在浙江還是第一次開展。

  昨天上午,記者在病房見到了這位叫冬冬(化名)的寶寶,她在媽媽的臂彎裏睡得很安穩。

  孩子爸爸説,剛得知孩子生病的時候,覺得天都塌下來了,但現在一期手術順利結束,他覺得還是有很大的康復希望。

  冬冬出生後大約3周就開始咳嗽不止。剛滿月,家人就帶著她去了醫院,醫生懷疑是肺炎,建議去杭州的大醫院看看。

  冬冬爸爸説,他們11月29日從安吉來到杭州,先去拍了片子,醫生感覺不對勁,又做了超聲檢查,發現孩子心臟左右不對稱,左半邊癟下去了。

  當天晚上,浙大兒院心胸外科主任張澤偉剛從手術臺上下來就被叫去會診。

  最終,冬冬被確診患了罕見、致命的心臟疾病:左心發育不良綜合徵。這種心臟畸形是復雜而致命的,平均生存期只有半個月到一個月。

  為什麼那麼兇險?

  心臟的結構分為左右兩邊,上面是左右心房,下面是左右心室,它們之間有各種“瓣”,是控制血液流通的閥門。這些閥門,都是單向的,這樣才能保證血液按照一定的方向循環。

  血液是這樣循環的:全身的血液都回收到右心房,經過右心室泵入肺;然後帶上新的氧氣,進入左心房,最後通過左心室泵入全身。

  “所以,生命的維持需要靠主動脈輸送含氧的血液到全身,這樣各個臟器才能運轉。”張澤偉説,因為左心發育不良,冬冬的這條生命通路就出了問題。

  “心臟的兩扇‘門’出了問題,二尖瓣接近閉鎖,主動脈瓣也是閉鎖的,這兩扇‘門’是血液進出左心室的出口和入口。沒有血液進出,左心室就癟了;沒有血泵出去,主動脈也變得很細,只有2mm,大概是2B鉛筆筆芯粗細,而正常孩子應該有8~10mm粗細。”張澤偉説。

  這麼細的主動脈運輸能力有限,無法滿足全身血氧需求,所以冬冬臉色很難看,有些發紫。張澤偉説,這是缺氧的表現,雖然已經堅持了近一個月,但維持生命的主動脈出了問題,孩子活不長。

  唯一能拯救冬冬的辦法就是做手術。

  整個手術要分三期,第一期手術是救命的,把羊腸小道變通途,同時打通左右心房之間的通路,這樣一來,可以改善缺氧,同時血液不通過左心室,也可以收回到左心房了。

  想象一下,把2mm的水管子劈開,再用類似的材料拼接,加粗,這個手術得有多精細!

  順利的話,三個月後做第二期手術,繼續改善缺氧狀況,改血液循環通道,讓上半身的血不經過心臟直接進入肺循環;3~4歲左右做第三期手術,解決下半身的血液循環問題。

  但在中國,這樣的成功救治案例很少,手術之後活下來的孩子不超過10人。

  張澤偉告訴夫妻倆,這類手術他學習過,但沒做過,整個浙江都沒做過;國內的成功率也不超過50%,要不要做?冬冬爸爸很堅決:“做!我想給孩子一個機會。”

  入院第二天,出生才40天,體重只有2.9公斤的冬冬被推進了手術室。

  雖然才剛滿月,但對醫生來説,這個年齡接受手術已經有點晚了。

  手術時冬冬的身體狀況不是很好,雖然手術過程很順利,但術後馬上出現了問題——脫離體外循環後,血壓不穩定,冬冬的心臟無法承擔為全身供血的工作,醫生給她上了體外膜肺氧合(ECMO),部分代替她的心臟功能。

  5天之後,各項指標正常,ECMO撤離,冬冬脆弱的小心臟開始擔負起生命責任。

  為了防止胸廓對心臟的壓迫,手術之後,冬冬的胸一直是開著的。

  術後第7天,內環境恢復正常,血壓穩定,水腫消退,關胸成功;

  術後第9天,順利拔出氣管;

  術後第11天,完全脫離呼吸支持。

  看著她睜開眼睛,胸口有規律的起伏著,大家別提多高興了。張澤偉還忍不住發了朋友圈,照片裏,冬冬的鼻子裏、嘴裏都還有管子,看著讓人心疼;她睜著眼睛,安靜地看著醫生,她大概也知道,自己很快可以跟這些管子告別了吧。

  “剛從監護室出來,真的是瘦到皮包骨頭,現在胖了不少呢。”冬冬媽媽告訴記者,前兩天剛稱了稱,有3公斤了,現在每隔兩小時喂一次奶,孩子吃得很好。

  冬冬爸爸説,他是個很樂觀的人,家裏經濟條件不寬裕,當初家裏人打算放棄的時候,他想都沒想,“因為她是我的女兒。”

【糾錯】 [責任編輯: 王琦 ]
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